Definições

Primária: Sangramento superficial
- Ator: Plaqueta (quantidade e qualidade)
- Função: Parar de Sangrar (Tampão plaquetário)
- Locais:
  - Cutâneo: Petéqioas, equimoses, purpuras
  - Mucosos: Gengivorragia, epistaxe
- Clínica: Não para de sangrar (se problema)
Secundária: Sangramento mais profundo
- Ator: Fatores da coagulação
- Função: Impedir voltar a sangrar (Protege tampão plaquetário) (Rede de fibrina)
  - A rede de fibrina deve ser pregada/fixada no vaso
- Locais:
  - Subcutâneo, SNC
  - Cara de hemofilia (com ctza o problema e na Hemostasia secundária)
    - Hematoma pós-vacina
    - Hemartrose sem trauma
- Clínica: Para, mas depois volta a sangrar

Hemostasia Primária

Adesão: Plaqueta se adere ao colágeno exposto
- Glicoproteina VI: Liga-e ao colágeno (um gel) -> ligação frágil
- Glicoproteína Ib se liga ao fator de von Willebrand (Necessita ser modulada para porder fixar as plaquetas)
Ativação: Processo de chamar novas plaquetas
- Plaqueta libera
  - Tromboxano A2
  - ADP
Agregação: Ligação entre plaquetas
- Glicoproteína IIb/IIIa usa fibrinogênio (1) para unir plaquetas com plaquetas

-> Hemostasia secundária cria fibrina que é fixada na região com auxílio do fator XIII

Exames da Hemostasia Primária

Doenças da Hemostasia Primária

Problemas na quantidade: Trombocitopenia

PTI é a principal causa da de plaquetopenia isolada
- Fisiopatologia
  - Pós-infecção, vacina ou “nada”
  - Opsonização por IgG + lise esplênica
- Quadro Clínica
  - Aguda e autolimitada
  - Clínica + exames de “Plaquetopenia e mais nada”
- Tratamento
  - Se sangramento cutâneo leve: Só Observação
  - Corticoide IV/VO
    - Criança:
      - Em sangramentos mucosos
      - Plaq < 10.000
      - Plaq < 30.000 assintomática + alto risco de sangeamento
    - Adultos:
      - Sangramento ou
      - Plaquetopenia < 20.000-30.000
  - Imunoglobulina IV: Desvia atenção do macrófago
- Casos muito graves (Sangramento IC, Choque)
  - Os dois anteriores + Plaquetas
  - Deve-se começar o tratamento anterior antes de transfundir
  - Desespero: Esplenectomia por vídeo
Trombocitopenias imunes secundárias
- Causas: HIV, dengue, LES, gestação
  - Sempre pensar HIV no adulto
  - Drogas: Heparinas, outras
Trombocitopenias immunes secundárias por heparinas (HIT)
- Fisiopatologia
  - Tipo 1: benigna, autolimitada
  - Tipo 2: Potencialmente grave
  - Mais comum: dose terapeutica
  - Após 5-10 dias do início da heparina
  - Anticorpos ontra heparinas são liberados e atacam plaquetas no PF4 (fator plaquetário 4)
    - Opsonizam plaquetas no PF4 (Plaquetopenia)
    - Ativam (Agregam) plaquetas que sobrevivem (Trombose)
- Quadro clínico
  - Plaquetopenia e trombose
    - TVP e TEP: Os + comuns
- Diagnóstico:
  - Dosagem do anti-PF4
  - Uso da heparina: dosar plaquetas antes -> piorou? -> Nova contagem -> Se cair e HIT
- Conduta
  - Suspender heparina + Fondaparinux ou Warfarin ou DOACs
    - DOACs
      - Inibidor da trombina (dabigatran)
      - Inibidor do fator Xa (rivaroxaban)
    - Problemas com DOAC? reversão
      - Idarucizumab -> Dabigatrana
      - Andexanet -> Rivaroxabana
Púrpura Trombocitopênica Trombótica
- Fisiopatologia
  - Diminuição da ADAMTS 13 (Responsável por modular tamanho do vonWillebrand) por anticopos, clopidogrel, etc
  - Surge fator de vonWillebrand grande que provoca:
    - Adesão desnecessária (maior que a lesão) -> Trombocitopenia
      - A agregação aumenta muito -> Trombose
    - Lesão capilar (capilar fica mais espremido)
      - Hemólise (dano em citoesqueleto por se espremer mais) -> Esquizócito
    - Microtrobos com isquemia no SNC
- Quadro Clínico
  - Mulheresm 20-40 anos
  - Febre
  - Plaquetopenia e aumento TS
  - Anemia hemolítica microangiopática
  - Diminuição severa da consciência
  - Aumentos leve de ureia e creatinina
- Diagnóstico
  - Atividade do ADAMTS 13
  - Escore PLASMIC
- Tratamento
  - Plasmaferese
  - Corticoide / rituximabe
  - Anti von Willebrand (Caplacizumab)
  - NUNCA TRANSFUNDIR PLAQUETAS

Problemas na qualidade: Disfunção plaquetária TS > 10 min com plquetometria normal

Hereditárias
- Sind. Glanzmann: Sem GPIIb / IIIa
- Sind. Bernard Soulier: Sem GPIb
- Conduta: Transfusão de plaquetas
Adquiridas
- Uremias, drogas antplaquetárias, etc
- Conduta: Tratar Causa
Doença de von WIllebrand (vWB)
- Distúrbio hereditário + comum da hemostasia (>1% população mundial)
- Quadro Clínico e Laboratorial
  - Guardar: Fluxo menstrual elevado
  - Tipo 1 (80%): Diminuição leve da quantidade do FvWB -> Exames normais
    - Para baques pequenos faz roxões desproporcionais
  - Tipo 2 (15%): Distúrbio qualitativo do FvWB
    - Não fixa direito as plaquetas -> Aumenta TS
  - Tipo 3 (<5%): Diminuição grave do FvWB -> Lembra hemofilia A
    - Aumenta TS
    - Diminui Fator VIII: TTP alargado
      - vWB normalmente protege Fator VIII da degradação
- Tratamento
  - Prevenção ou Leve: Desmopressina (DDAVP): aumenta FvWB
  - Grave
    - Fato VIII + FvWB
    - Crioprecipitado (tem I, VIII, vWB, XIII)

Hemostasia Secundária

Cascata de Coagulação

Via intrínseca
- Fatores
  - XII, XI, IX, VIII (DONO)
  - XII -> Não provoca doença
    - Sem impacto clínico
    - Tem impacto laboratorial
- Alarga TTPa
  - N: 21-35s
  - R: 0,8-1,2
- Ativador: Superfícies
Via extrínseca
- Fatores
  - VII - Menos fatores é mais rápido
- Alarga TAP / INR
  - N: 10 a 14s
  - INR: 0,8 a 1 -> Fator de correção para aquele material específico
- Ativador: Fator tecidual (colágeno) -> Possui
Via comum (ativada pelas duas anteriores)
- Fatores
  - V, II, X e I
- Alarga: TAP e TTPa
- Ativador: Via intrínseca + extrínseca

Problemas da Via Intrinseca

TTPa Alargado TAP normal

Deficiência Hereditárias:
- Hemofilias
  - VIII: Hemofilia A -> Homens (hermatroses espontâneas e Hematoma pós-vacina)
  - IX: Hemofilia B -> Homens
  - XI: Hemofilia C -> Homens e mulheres (aumento de sangramento menstrual e/ou pós-trauma)
Anticorpos contra VIII, IX, XI
- Dx: Teste da mistura não corrige TTPa
  - O plasma doente irá opsonizar o plasma normal.
Drogas: Heparina não-fracionada (HNF)
- Problemas com heparinas (alvo TTPa 1,5 a 2 LSN)
  - Sangramento leve:
    - Diminuir infusão ou suspender
  - Sangramento grave
    - Suspender + Protamina
      - 1mg antagoniza 100U de HNF ou 1mg de HBPM]

Problemas da Via Extrínseca

TTPa normal + TAP alargado

Causas
- Deficiência hereditárias (raro)
- Anticopos contra VII (raro)
- Hepatopatia
- Doença hemorrágica do RN
- Cumarínicos REASSISTIR ESSA PARTE DA AULA

Problemas da Via Comun

TTPa e TAP alargados

Pedir Fibrinogenio + Tempo de Trombina (TT)

TT avalia função do fibrinogênio se fibrinogênio estiver normal
Causas
- Deficiência hereditária (raros)
- Anticorpos contra V, II, X, I (raros)
- CIVD
  - Fisiopatologia
    - Liberação de fator tecidual provoca
      - Ativa a via extrínseca
      - Lesão capilar com esquizócitos
        
        Anemia Hemolítica Microangiopática
      - Consumo plaquetários
        
        Diminui plaqueta e aumenta tempo de sangramento
      - Consumo de fatores de coagulação
        
        Aumenta TAP e PPTa
        
        Diminui Fibrinogênio e Aumenta TT
      - Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica
        
        Fibrinólise: Aumento de PDF (produtos derivados da fibrina)
        
        Aumento do D dímero

Ausência do XIII

Fator XIIII Sangramento Secundário com TAP e PPTa normais

Dx: dosagem do fator XIII

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