É definida pela pressão média pulmonar acima de 20-25 mmHg.

Valor referência normal: 20 x 8 mmHg = 12 mmHg média

Classificação

  1. Hipertensão arterial pulmonar
    • Idiopática
    • Colagenases
    • HIV
    • Anorexígenos
    • Hipertensão portal
  2. Doença cardíaca esquerda
    • Doença ventricular
    • Atrial
    • Valvar esquerda
  3. Doença pulmonar ou hipoxemia
    • DPOC, PID, doenças do sono, hipoventilação alveolar crônica
  4. Doença trombótica ou embolia crônica
    • Obstrução das artérias proximais/distais, trombótica ou não
  5. Miscelânea
    • Sarcoidose
    • Doenças Hematológicas
    • Compressão Extrínseca de vasos

Manifestações Clínicas

  • DIspneia aos esforços / Edema em casos avançados
  • Desdobramento + Hiperfonese de B2 / Insuficiência tricúspide
    • B2 -> Fechamento das semilunares
      • Ventriculo Direito tem dificuldade de empurrar sangue (1º Atraso)
      • Durante a Inspiração favorece o retorno venoso (+ sengue -> 2º Atraso) -> Confirma Desdobramento
    • B1 -> Fechamento das Atrio-Ventriculares
  • Movimento paraesternal esquerdo (ictus do VD) + B4 de VD
    • B4 -> Sobrecarga de pressão

Exames complementares

  • RX
    • Tronco pulmonar proeminente
    • Dilatação da Artéria Pulmonar
  • ECG
    • R muito positivo em V1 (Normalmente a direção foge de V1)
    • Onda S em V6 (Normalmente a )
    • Desvio Expressivo à Direita
  • Eco
    • PSAP elevada + afastar causas secundárias
  • Espirometria, cintilo pulmonar, anti-HIV, FR, Colagenases
  • Cateterismo
    • PCAP -> Medida com balonete insuflado em Artéria pulmonar (Pressão de oClusão da artéria pulmonar)
    • PCAP normal = HAP 1ª
    • PCAP alta = HP 2ª

Cardiomiopatia Dilatada

Algo que inibe a contratilidade cardíaca Ocorre por:

  • Toxinas
  • Deficiência nutricional
  • Degeneração
  • Idiopática

Clinica e Tratamento = Insuficiência cardíaca

Etiologias

  • Cardiomiopatia Idiopática
    • Principal causa de IC
    • Homens negros (30-50 anos) | HFAM +
    • 1/4 -> melhora espontânea | Outros -> IC progressiva
    • Sem tratamento
  • Cardiomiopatia Alcoólica
    • É a segunda causa secundária das cardiomiopatias nos EUA
    • Etilismo + Predisposição Genética
    • Toxicidade direta na contratilidade (reversível)
    • Degeneração de miócitos e fibrose (irreversível)
  • Cardiomiopatia Chagásica
    • Agente: Trypanosoma cruzi | Vetor: Triatomíneo (“barbeiro”)
    • Aguda: Miocardite (diagnóstico pela parasitemia)
    • Crônica: Preferência pelo VD
      • Aneurisma apical em dedo de luva e trombos murais
      • Bloqueios de condução -> BRD + Hemibloqueio de Ramo esquerdo (HBAV) (por quê?)
      • Diagnóstico: Clínica + sorologia
  • Cardiomiopatia Periparto
    • Surge entre último mês de gestação e + 6º mês pós-parto
    • Fator de risco -> FE < 40% antes da gestação
    • 50-60% se recuperam | Restante -> Evolui para IC

Cardiomiopatia Hipertrófica

É um coração hipertrofiado

  • Causa genética

  • Principal causa de morte súbita em jovens/atletas

  • Genética (autossômica dominante)

  • Mais comum: Hipertrofia septal assimétrica

Fisiopatologia

  • Tem Estenose subaórtica dinâmica
    • Hipertrofia da câmara obstrui a passagem antes da aorta
  • Obstrução do trato de saída do VE
  • Disfunção diastólica
  • Isquemia Miocárdica

Clínica

  • Dispneia aos esforços, angina, síncope
  • Ictus de VE tópico, propulsivo e sustentado de B4
  • Sopro sistólico:
    • Aumenta com Valsalva
      • Diminui retorno venoso -> Ventriculos mais vazios -> Reduz espaço
      • Diminui a área de passagem do sangue pela obstrução -> Aumenta sopro
    • Diminui com handgrip e cócoras
      • Aumenta pós-carga -> Ventrículos mais cheios -> Aumenta espaço
      • Aumenta área de passagem pela obstrução -> Diminui sopro

Fatores de Risco Maiores para Morte Súbita

  • História Familiar de morte súbita
  • Síncope inexplicada
  • Aneurisma apical de VE
  • Espessura parietal máxima >= 30mm
  • Disfunção sistólica (FE < 50%)

Exames Complementares

  • Rx de tórax
  • ECG
    • Sinais de hipertrofia de VE
    • Onda Q profunda e estreita (em punhal)
    • Sinais de padrão Strain
  • Eco
    • Mostra ventrículo hipertrofiado
  • RM
  • Testes Genéticos

Tratamento

  • Beta-Bloqueador ou BCC não di-hidropiridínicos
  • Mavacamten (inibidor da miosina cardíaca)
    • Reduz inotropismo exarcebado
  • Redução septal: miectomia ou ablação septal alcoólica.

Não diminuir a pré-carga ou pós-carga

Não usar: Diurético, Nitratos, Digitálicos

Prevenção de Morte Súbita

  • CDI: Prevenção 1ª (>= 1 fator maior) ou 2º
  • Parentes de 1º grau acometidos:
    • Acompanhar com Eco
      • Adolescentes: a cada 1-3 anos
      • Adultos: a cada 3-5 anos.