Linfomas e Mieloma Múlltiplo- MEDCURSO

Linfomas

É um tumor de linfócitos do tecido linfoide

• Linfonodo -> Mais suscetível por ter no corpo em maior quantidade
  • Clínica clássica é Linfonodomegalia
• Baço
• Timo
• Amigdalas/Adenoides
• Pele
• Mucosa (MALT)

Linfoma x Leucemia

• Leucemia -> Tumor na Medula Óssea
• Linfoma -> Tumor em Tecido Linfoide
• Mieloma -> Tumor dos Plasmócitos

Linfoma T é mais Raro

Linfoma B é mais comum

• Por ter mais caminhos e transformações, é mais propenso a cancerizar

Clínica

• Linfonodomegalia
  • Indolor
  • Cervical, supraclavicular (mais comum)
• Sintomas B
  • Febre > 38ºC
  • Sudorese noturna
  • Perda ponderal > 10% em 6 meses
• Associação com Vírus
  • HIV
  • EBV
  • HTLV-1

Diagnóstico

NUNCA FAZER PAAF

LINFOMA = BIÓPSIA EXCISIONAL

• Indicações

  • Tamanho > 2 cm (> 1,5 x 1,5)
  • Supraclavicular ou escalÇenico
  • Crescimento pogressivo
  • Endurecido e aderido a planos profundos
  • Persistência > 4-6 semanas

• 2 Tipos

  • Hodgkin
  • Não-Hodgkin

Estadiamento de Ann-Arbor Modificado

• PET-TC (Melhor exame)

• Se passar do diafragma a história natural muda totalmente.

• Colocar letra B no estadiamento se possui sintomas B.

• Doença Localizada -> QT + Radioterapia

  • E I: 1 Cadeia ou estrutura linfoide
  • E II: > 2 cadeias no mesmo lado do diafragma

• Avançada -> Quimioterapia

  • E III: Ambos os lados do diafragma
  • E IV: Distância extranodal

• Recidivas

  • Transplante (TCTH): Transplante de células tronco hematopoiéticas
  • CAR-T Cell: Terapia celular -> Ensina células T, modificando-as, a combater as células cancerígenas

Linfoma de Hodgkin

• Linfócito B: Célula Reef-Sternberg - RS (CD15 e CD30) + Pano de fundo (linfócito, plasmócito)

• Características

  • Centralizada (mediastino)
  • Dissemina por Contiguiadade
  • Dor no linfonodo
  • Prurido Eosinofilia
  • Febre de Pel-Ebstein (irregular)
  • Jovens: Prognóstico melhor
    • Cura: 60-95%

• Subtipos: Patologia (biópsia)

  • Esclerose nodular (65%): Ilhas de tecido linfoide envolto de esclerose (tecido cartilaginoso); Mais comum; mulher jovem
  • Celulardade Mista (25%): HIV e EBV (“Viral”)
  • Outros
    • Rico em linfócitos (5%): Melhor prognóstico
    • Depleção linfocitária: Pior prognóstico, + Idosos

Linfoma não-Hodgkin

• Comprometem Linfócito B, T ou cel.NK

• • Comum que o Hodgkin

• Características

  • Descentralizado / Periférico (Epitroclear)
  • Disseminação hematogênica (extranodal e comum)
  • Sintomas B são mais frequentes
  • Prurido discreto
  • Febre contínua
  • IDOSOS; Prognóstico pior (cura variável)

• Subtipos

  • 20 tipos histológicos -> Grave por grupos de comportamentos

  • Paradoxo prognóstico dos linfomas
    • Indolente / Vive muito (crônica) -> Cura pouco
      • Sobrevida: anos
      • Tipos
        • Folicular (preso no folículo): 2º + comum; pode se tornar agressiov
        • Micose Fungoide: pele; cels T; Tórax e Abdomen; maculas eritematosas de bordas mal definidas
        • MALT gástrico: H pylori (tratar H. pylori pode curar linfoma em fases iniciais)
    • Agressivo / Vive pouco (avassaladora) -> Cura muito
      • Sobrevida: meses
      • Cura: 40-60%
      • Tipos
        • Difuso de grandes células B: + comum; HIV
    • Altamente Agresivos -> Em crianças
      • Sobrevida: semanas
      • Cura: 50-80%
      • Tipos
        • Burkitt: HIV, EBV / massas digestivas ou facial (boom de células)
        • Linfoblastico pré-T: mediastino
        • Leucemia / linfoma de cels T: HTLV-1, + agressivo (pior)

Mieloma

Neoplasia de plasmócitos que geralmente está na medula que estão produzindo quantidade absurda de imunoglobulinas.

Não há necessidade de biopsiar todos

• Os sintomas são muito inespecíficos e comuns no dia-a-dia
• Eletroforese de proteínas vê as gammaglobulinas com pico monoclonal (pico concentrado) - gamopatia monoclonal (não necessariamente é mieloma)

• Imunoglobulinas ou gammaglobulinas

  • Cadeia Pesada + Cadeias leves
  • Cadeias leves podem vir não aderidas (cadeias leves livres)

• Tipos de Gamopatia Monoclonais

  • Mieloma Múltiplo
  • Gamopatias monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
    • 1% da população (mais comum em idosos)
    • M < 3g/dL e Sem lesão de órgão
      • Sempre pedir exames complementares para ver lesoes de órgão alvo
    • Maioria não desenvolve mieloma
    • Risco: M >= 1,5 não IgG -> Nesse caso precisa biopsiar medula
    • Plasmócito (MO) < 10%

Cínica

Homem, negro, > 50-60 anos

• Calcio (10,5-11 mg/dL)
  • Aumenta osteoclasto e diminui osteoblasto
• Anemia: Diminuição da eritropoiese / efeito Rouleaux (cargas neutralizadas)
• Rim:
  • IRA pela Hipercalcemia
  • Rim do mieloma: aumento cadeia leve (Proteína de Bence Jones) + Cilíndros obstrutivos
  • Lesão mais típica de Túbulo Proximal (síndrome de Fanconi) - glicosúria + Acidose Tubular Renal do tipo 2
  • Outras lesões: amiloidose / Lise tumoral
• Osso (lesões líticas)
  • Dor lombar (microfraturas) / Fosfatase alcalina e cintilo Normais

Mieloma diferente

• Mieloma Osteoesclerótico
  • < 3% dos casos
  • Melhor prognóstico
  • “Síndrome POEMS”
    • Polineuropatia
    • Organomegalia
    • Endocrinopatia
    • Monoclonal
    • Skin