Síndrome de Zollinger-Ellison - MEDCURSO

Também chamada de Gastrinoma.

É uma neoplasia de células neuroendócrinas que produzem muita gastrina.

• Aumenta muito a produção de Ácido Clorídrico no estômago.
• Associação com NEM-1 (20%)
  • NEM-1 (Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1)
    • Gastrinoma
    • Adenoma de Hipófise
    • Adenoma da Paratireoide
• Local: 1ª porção do duodeno (+ comum) / pode aparecer nas ilhotas pancreaáticas
  • Trígono do gastrinoma
    • Junção da 2ª e 3ª porção do duodeno
    • Colo pancreático
    • Ducto cístico

Quadro Clínico

• Doença ulcerosa péptica grave e refratária
  • Continua com dor mesmo com uso de IBP e erradicação da H. pilory e sem uso de AINEs.
  • Úlceras múltiplas / Além do bulbo duodenal / H pilory negativo
• Pirose
• Diarreia / Emagrecimento
• História familiar (+)

Diagnóstico

• Gastrina > 1.000 pg/mL + pH < 2
  • Em caso de dúvida (< 1.000 pg/mL): Teste provocativo com secretina
    • Paciente normal inibe liberação de gastrina
    • Pacientem com gastrinoma há o aumento paradoxal de gastrina
• TC de abdome / Cintilografia com Octreotida
  • Localizar e Estadiar

Tratamento

• IBP em dose elevada
  • Omeprazol 40 mg 12/12h
  • Pantoprazol 80 mg 12/12h
• Cirúrgico
  • Enucleação tumoral (Preferencial) - Remoção completa
• Doença metastática (paliativo): fígado é mais comum
  • Opção: Ressecção hepática / Octreotida / QT
    • Octreotida: Análogo da somatostatina. Efeito de melhorar os sintomas e reduzir o crescimento tumoral.