Vasculites - MEDCURSO

Inframação sistêmica que provoca em algum momento Inflamação Vascular

Inflamação Vascular: Pensar em quem está sofrendo hipóxia

• Grande Calibre: Aorta e seus ramos pra cabeça e pescoço
  • Reduz a luz do vaso e o fluxo sanguíneo
  • Falta de oxigênio
  • Caracterização: Claudicação
• Médio: Irriga órgão e viscera
  • Aneurismas
  • Caracterização: Angina
• Pequeno: Todos os outros (pele, geralmente)
  • Aumento da permeabilidade vascular INTENSA (sai hemácia, além do plasma)
  • Característica: Púpura palpável (amontoado de hemácias na pele), petéquia, equimose
    • Diferencia no tamanho: Petéquia < Púrpura < Equimose
    • Não desaparecem a digitopressão

Laboratório

• Aumento do VHS e PCR
• Anemia normo/normo, Leucocitose
• Plaquetas normais ou aumentadas
• ANCA: Anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo
  • C-ANCA -> Pode estar relacionado a outras doenças
    • Antiproteinase-3 (confirma que o C-ANCA é de uma vasculite)
    • Granulomatose de Wegener (Poliangiite granulomatosa)
  • P-ANCA -> Pode estar relacionado a outras doenças
    • Anti-Mieloperoxidase (confirma que o P-ANCA é de vasculite)
    • Poliangiíte microscópica
    • Churg-Strauss

Vasculites ANCA + tem síndrome Pulmão-Rim

Inflamação vascular

• Biópsia do vaso ou tecido
• Imagem: Angiografia, ECO, USG

Classificação

• Grande Calibre: Pega vasos de grande calibre preferencialmente
  • Mulher inflamada e Claudica
  • Takayasu
    • < 40 anos
    • Claudica MMSS
    • Pega subclávia
    • HAS renovascular (pode pegar arterias renais)
    • Sopros em subclávia, carótida e aorta
    • Diagnóstico: Angiografia
    • Tratamento: Prednisona + Adalimumab ou metotrexato ou mofetila
      • Angioplastia apenas após a remissão
  • Temporal (vasculite mais comum do adulto) (ou cel gigantes)

    • = 50 anos

    • Claudica Mandíbula
    • Pode ter amaurose (pega as artérias oftálmicas)
    • 50% tem Polimialgia Reumática (o contrário seriam 15%)
    • Resposta dramática a corticoide
    • Pode tratar antes da biópsia de temporal (até 14 dias)
• Médio Calibre:
  • Predomina em Homem
  • Inflamação sistêmica, aneurisma e angina
  • Doença de Kawasaki
    • Criança
    • Febre, pega mucosa e pé, linfoide e extremidades
    • Necessário 5 de 6 critérios
      • Febre >= 5 dias (necessário)
      • Congestão conjuntival bilateral
      • Alteração em Lábios e Cavidade Oral (lingua em framboesa)
      • Adenomegalia Cervical >= 1,5 cm
      • Exantema polimorfo
      • Eritema e edema palmoplantar
    • Pode aumentar complemento (C3)
    • Diagnóstico: Clínica + ECO (pode dar aneurisma de coronárias)
    • Tratamento: Imunoglobulina Venosa (+ precoce possível) + AAS em dose alta
    • Quanto mais nova a criança, maior o rsco de aneurisma e refratariedade ao tratamento.
  • Poliarterite Nodosa (PAN)
    • 40 a 60 anos
    • HAS renovascular: Aneurismas AA. renais
    • Aumento de ureia e creatinina
    • Gastrointestinais: Angina mesenterica
      • doi quando come, passa quando para
    • Dor Testicular: Angina Testicular
    • Mononeurite múltiplas: Angina de Vasanervorum
    • Livedo reticular
    • Lab: HbsAg+, HbEAg+(30% dos asos)
    • Diagnóstico: Biópsia da parte acometida. Angiografia mesentérica, Rena (múltiplos aneurismas)
    • Poupa Pulmão
• Pequeno Calibre:
  • Ou predomínio de homem, ou homem=mulher
  • Poliangiite microscópica (parece com PAN, mas pega pulmão)
    • PAN + Síndrome Pulmão-Rim
    • Pulmão -> Capilarite com hemoptise
    • Rim -> GEFS com crescentes
    • Lab: P-ANCA positivo (anti mieloperoxidase)
    • Tratamento: prednisona + ciclofosfamida ou rituximabe
  • Churg-Strauss (Poliangiite granulomatosa eosinofílica)
    • Ser humano 30 a 50 anos
    • Asma refratária
    • Infiltrados Pulmonares Migratórios
    • Eosinofilia > 1000 (5 a 9 mil)
    • GEFS leve
    • Mononeuite Múltipla
    • Gastroenterite e Miocardite Eosinofílica
    • Lab: Aumento de IgE, P-ANCA (40%)
    • Diagnóstico: Biopsia pulmonar
    • Tratamento:
      • Corticoide + Ciclofosfamida (se ANCA -) ou Rituximabe (se ANCA +)
  • Granulomatose de Wegener: Granulomas em VA superiores, inferiores e crescentes em rins
    • Ser humano 30 a 50 anos
    • Sinusite, RInorreia purulenta
    • Exoftalmia
    • Perfuração em VAS
    • Nariz em sela
    • Hemoptise
    • GEFS com Crescente
    • Lab: C-ANCA + (90%)
    • Diagnóstico: Biópsia de VAS e pulmão
    • Tratamento: Corticoide + ciclofosfamida ou rituximabe
• Calibre Variável:
  • Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA / Anafilactoide)
    • Vasculite mais comum da infância
    • Homem < 20 anos
    • Padrão de vasculite leucocitoclástica
    • Infecção prévia de VA
    • Tétrade:
      • Púrpura gravidade-dependente
      • Artralgia/Artrite não deformante
      • Dor abdominal (pedir USG)
      • Glomerulite com Hematúria (=Berget)
    • Outras
      • Invaginação intestinal (íleo-ileal + comum)
      • Orqui/epididimite, torão testicular
      • Hemoragia conjuntival
      • Neuropsiquiátricas
    • Lab: Aumento IgA; Plaquetas normais ou aumentadas
    • Diagnóstico:
      • Púrpura não trombocitopênica + 1
        • Dor abdominal, articular, IgA em tecido
    • Tratamento: Sintomáticos e Suporte apenas
      • Corticoide se complicar (abdominal, nefrite, neurológico)
  • Vasculite Crioglobulinêmica
    • Leucocitoplástica
    • Estressou -> Faz púrpura
    • púrpura palpável
    • Poliartralgia
    • Glomerulonerite Branda
    • Neuropatia periférica
    • Lab: Diminui Complemento (C4), HCV +
    • Diagnóstico: Crioglobulinas +
    • Tratamento:
      • Corticoide + Rituximabe + Plasmaferese
      • Tratar Hepatite C
  • Doença de Behçet
    • Ser Humano 25-35 anos
    • Patergia (Hipersensibilidade cutânea)
      • Arranhar a pele com agulha de insulina em formato de moeda
      • Surge uma pápula no lugar alguns dias depois.
    • Acne: “Pseudofoliculite”
    • Úlceras Orais
    • Lesões ocular:
      • Hipópio:Leucocitos em câmara anterior do olho
      • Uveíte anterior, Pan uveíte
      • Neovascularização
    • Úlceras genitais - escrotais
    • Aneurismas pulmonares: RAROS (rompem ao esforço)
    • Meningite asséptica
    • Laboratório: ASCA +
    • Diagnóstico: línica + Arteriografia Pulmonar
    • Tratamento:
      • Prednisona + Ciclofosfamida (?)