Colagenoses - Estudos

É uma doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes idiopáticas

• Liberação de citocinas inflamatórias

Representantes

• Lúpos Eritematoso Sistêmico
• Esclerodermia (Esclerose sistêmica)
• Dermatomiosite
• Síndrome de Sjögren
• Doença Mista do Tecido Conjuntivo
• SAAF (mas não entra no tema)

Lúpus Eritematoso Sistêmico

Protótipo das doenças idiopáticas autoimunes

• Mulher em idade fértil (Estrogênio -> modulador da autoimunidade)
• Doença das ites e das penias

Alvo dos autoanticorpos:

• Dermatite
• Serosite
• Nefrite
• Artrite
• Encefalite
• Penias

Clínica

• Deficiência de complemento
• HLA DR2 / DR3
• Infecção prévia (Epstein-Barh)
• Estrogênio
• Luz Ultravioletas -> alteração do DNA de células -> pode deflagrar doença auto-imune (anti-DNA)
• Formação de autoanticorpos: (vários, muito abrangente) -> Lembrar da composição celular (membrana, citoplasma, núcleo)
  • Antinucleares
    • Anti-DNA dupla-hélice (nativo):
      • Nefrite
      • 2º mais específico (alto VPP)
      • Indicativo de atividade de doença (acompanhamento)
        • Negativo não descarta
    • Anti-Histona (pode ser Fármaco induzido)
    • Anti-Sm (mais específico)
    • Anti-RNP (doença mista do tecido conjuntivo)
    • Anti-La (SS-B) -> Sjögren, sem nefrite
      • Não tem anti-DNA
    • Anti-Ro (SS-A) -> Sjögren, lúpus neonatal, fotossensibilidade, lúpus cutâneo subagudo
      • Passa pela placenta e ataca a criança
        • Coração - BAVT
      • Fica muito vermelho ao ficar no sol por pouco tempo
  • Anticitoplasmaticos
    • Anti-P -> Psicose (lembra esquizorfenia, delírios)
  • Antimembrana
    • Antilinfócito
    • Antineurônio
    • Antiplaqueta
    • Anti-hemácia
  • Antifosfoliídeo (fosfolipídeos estão nas membranas) - Fazem trombosar
    • Anticoagulante lúpico -> altera coagulograma laboratorial - PPTa alargado
    • Antibeta-2-glicoproteina I
    • Anticardiolipina

Fator Antinuclear (FAN) - Antinucleares + Anticitoplasmáticos

• Medida não específico para anticorpo
• Testa com células de tumor núcleo grande em plasma de paciente + corante-> Núcleo acendia
• Hoje teria outro nome -> mas não vingou
• Não existe lúpos fan negativo. (alta sensibilidade, rastreamento e investigação inicial)

Diagnóstico: Clínica + Autoanticorpos

• Critérios (EULAR / ACR 2019)
  • Entrada
    • FAN > 1:80
  • • Aditivos (10 manifestações / domínios)

Manifestações renais mais comuns no lúpus

• Proliferativa difusa - Se Sd. Nefrítica (mais comum) - prevalece se presente
• Membranosa - Se nefrótica

LES fármaco-induzido

• Homem = Mulher
• Anti-histona +
• Drogas
  • Procainamida (maior risco)
  • Hidralazina (mais comum)

Tratamento

• Todos: Protetor solar / Parar de fumar / Hidroxicloroquina (fazer acompanhamento oftalmológico)
• Formas leves(pele / mucosa / articulação)
  • AINEs ou corticoide em dose baixa
• Formas Moderadas (constitucional, hemato.lógico)
  • Adicionar Imunossupressores (azatioprina, belimumabe)
• Formas Graves (Rim e SNC)
  • Corticoide em altas doses + imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximabe)

Resumo de Tratamento

• Crise: Corticoide
• Manutenção: Imunomoduladores / supressores / imunobiológicos

Esclerose Sistêmica (Esclerodermia)

Possui uma proximidade muito grande com vasos

Epidemiologia

• Mulheres de meia idade

Fisiopatologia

• Inflamação
• Isquemia (vasoconstrição)
• Rápida fibrose e cicatrização pelos dois anteriores
  • Preferências em esôfago, rins, pulmão e pele

Clínica

• Esôfago
  • Fraqueza do esfíncter -> DRGE
  • Disfunção da Musculatura lisa -> Disfagia (2/3 inferiores)
• Rim - Crise renal - Vasoespasmo
  • Aumento da PA - renovascular (exarcebação do sistema Renina-angiotensina-aldosterona)
  • Anemia hemolítica microangiopática
  • IRA oligúrica -> Ativa renina
• Pulmão -> É o que mais mata nessa doença
  • Alveolite com FIbrose (doença intersticial) - Pulmão em avo de mel
  • Hipertensão pulmonar (Corpumonale)
• Pele
  • Esclerodactilia: espessamento, úlcera, mão em garra. Úlcera em falange distal
  • Telangiectasias: dilatação vascular (pelo endurecimento de vasos visinhos e tem que compensar)
  • Fácies de esclerodermia (Microstomia, nariz fino) -> perde rugas e pele fina
  • Calcinose
  • Fenômeno de Raynaud: alteração trifásica dos delos (palidez -> cianose -> rubor (quando volta))
• Tríade: FIbrose cutânea, esôfago e Raynaud

Formas Clínicas: (sempre deve acometer visceras, se não acomete é esclerodermia e se trata na dermato)

• Cutânea Difusa - Pele toda
  • Antitopoisomerase I (Anti-Scl 70)
  • Crise renal
  • Alveolite / Fibrose
• Cutânea Limitada - Pele, mas limita-se a distal (anti-centro) / CREST
  • Anticentrômero
  • Hipertensão pulmonar
  • Síndrome CREST (se preencher 3 critérios)
• Visceral - Sem pele

Diagnóstico: Clínica + anticorpo + capilaroscopia do leito ungueal Tratamento:

• Crise renal -> iECA (não tirar iECA se piorar rim)
• Alveolite: imunossupressão
• Raynaud: BCC (anlodipina, nifedipina)
  • Evitar: exposição ao frio, cigarro, drogas vasoconstritoras

SAAF - Sd do Anticorpo Antifosfolípideo

Tromose em qualquer lugar (exceto venosa superficial)

Diagnóstico: 1 Clínico + 1 Laboratorial

• Clínica
  • Trombose (venosa ou arterial)
  • Morbidade gestacional (aborto de repetição, prematuridade <=34 sem)
• Laboratorial (2x com intervalo de 12 semanas entre eles)
  • Anticardiolipina
  • Antibeta-2-glicoproteína I IgM/IgG
  • Anticoagulante lúpico (alarga PPTa)

Tratamento

• Anticoagulante se trombose (varfarina)