É uma glomerulopatia de etiologia autoimune pelo anticorpo anti-membrana basal Anti-MBG.

Responsável pela Síndrome Pulmão-Rim

Epidemiologia

  • Homens (6:1) entre 20-30 anos

Patogênese

  • Anticorpos Anti-MBG atacam Membrana Basal dos glomérulos e dos alvéolos pulmonares

Clínica

  • Pulmão
    • Hemoptise
    • Dispneia
  • Rim
    • GNRP clássica

Diagnóstico

  • Biópsia Renal
    • Microscopia: Crescentes
    • Imunofluorescência: Padrão Linear

Tratamento

  • Plasmaférese
  • Prednisona 1mg/kg/dia + Imunossupressor
  • Azatioprina ou Ciclofosfamida